Синдром гипогонадизма у мужчин

Лечение ATTR-амилоидоза

До недавнего времени единственным методом лечения ATTR-амилоидоза была трансплантация печени, секретирующей
нормальный транстиретин. Поскольку 98% всего сывороточного транстиретина синтезируется печенью, это позволяло
прервать продукцию мутантного транстиретина. Трансплантация печени существенно замедляет прогрессирование
ATTR-амилоидоза, а 20летняя выживаемость больных после трансплантации составляла 55,3% . Однако уже
имеющиеся массы амилоида способны выступать в роли ядра нуклеации для новых депозитов амилоида на основе
нормального транстиретина (амилоидускоряющая субстанция). В настоящее время у больных с ранними стадиями
ATTRамилоидной полиневропатии апробированы консервативные методы стабилизации тетрамерной структуры мутантного
транстиретина и, следовательно, подавления его амилоидогенности. Один из таких препаратов – тафамидис замедлял
на 52% (р=0,027) прогрессиро вание неврологических нарушений у больных ATTRамилоидозом, сохраняя функцию
периферических соматических и автономных нервных волокон . В клиническом исследовании III фазы лечение
тафамидисом по сравнению с плацебо у больных с ATTR-амилоидозом сердца вызывало снижение общей смертности и
частоты госпитализаций по сердечно-сосудистым причинам и задерживало ухудшение функциональной активности . В
Российской Федерации применение тафамидиса зарегистрировано только для лечения ATTR-амилоидоза с периферической
полиневропатией.

Эпидемиология

Camelus dromedarius)

Один из ключевых вопросов в изучении вируса — появился ли MERS-CoV в популяциях верблюдов и людей недавно или же он присутствовал в течение многих лет, но до этого времени не был обнаружен. Ретроспективный анализ человеческих образцов, взятых в 2012 году в Саудовской Аравии у доноров крови и работников скотобоен, не дал положительных результатов MERS-CoV серореактивности. В противопоставление этому, анти-MERS-CoV антитела были обнаружены в архиве образцов сыворотки крови, взятой у одногорбых верблюдов в Саудовской Аравии в 1993 году и в Объединенных Арабских Эмиратах в 2003. Кроме того, многие верблюды в Саудовской Аравии были завезены из восточной Африки. Дополнительные исследования показали, что образцы сыворотки крови, взятые от верблюдов в Восточной, Западной и Северной Африке, были положительны по MERS-CoV ещё в 1992 году, что указывает на широкую распространенность MERS-CoV в популяции верблюдов в течение многих лет.

Типы миелодиспластических синдромов

МДС, или миелодиспластический синдром – это не одно заболевание, а целая группа различных нарушений. Всемирная организация здравоохранения классифицирует их на основании внешнего вида клеток и других факторов:

• Количества диспластических, или измененных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге.
• Наличия различных видов цитопении – нехватки различных типов клеток.
• Доли бластов, которые со временем развиваются в полезные клетки крови. В норме они почти не попадают в кровь, а их число не превышает 1% от всех клеток костного мозга.
• Процентного соотношения обычных эритроцитов и кольцевых сидеробластов – клеток, содержащих отложения железа вокруг ядра.
• Присутствия в клетках костного мозга изменений в хромосомах – хранилище генетической информации организма.

Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазиейДо 2017 года имел название «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией». – самый распространенный тип заболевания

• Диспластическими, или измененными, являются не менее 10% двух
  или трех типов клеток – эритроцитов, лейкоцитов или образующих тромбоциты мегакариоцитов в костном мозге.
• Низкое количество как минимум 1 типа клеток крови.
• В костном мозге нормальное содержание бластов – менее 5%. В крови их очень мало или нет совсем.

Миелодиспластический синдром с линейной дисплазиейДо 2017 года имел название «рефрактерная цитопения с линейной дисплазией».

• Диспластическими, или измененными, являются не менее чем 10% клеток одного типа – эритроцитов, лейкоцитов или образующих тромбоциты мегакариоцитов в костном мозге.
• Нехватка 1 или 2 типов клеток крови, но нормальное количество других.
• В костном мозге меньше 5% бластов, которые практически не обнаруживаются в крови.

Данный тип заболевания встречается не часто и крайне редко развивается в острый миелоидный лейкоз.

Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластамиПо действующей до 2017 года классификации ВОЗ назывался «рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами».

• Не менее 15% красных кровяных телец являются кольцевыми сидеробластами – клетками, вокруг ядра которых есть плотное кольцо из железа.
• Кольцевых сидеробластов меньше 15%, но в клетках есть изменение, или мутация в гене SF3B1.
• Дисплазия может присутствовать как в одном, так и в нескольких типах клеток.

Миелодиспластический синдром с избытком бластовДо 2017 года имел название «рефрактерная анемия с избытком бластов.

• МДС с избытком бластов-1: бластыБласты – это клетки, которые со временем развиваются в различные типы клеток крови. составляют 5-9% клеток костного мозга или 2-4% клеток крови.
• МДС с избытком бластов-2: бластов 10-19% в костном мозге, или 5-19% – в крови.

С высокой вероятностью превращается в острый миелоидный лейкоз. Составляет примерно 1 из 4 случаев МДС.

Миелодиспластический синдром с изолированной делецией 5q

• В клетках костного мозга отсутствует часть хромосомы №5.
• Низкое количество одного или двух типов клеток крови, как правило, эритроцитов.
• Дисплазия, или нарушение работы как минимум одного вида клеток костного мозга.

Встречается не часто, обычно развивается у пожилых женщин. Как правило, живут такие пациенты долго, а острый миелоидный лейкоз у них возникает редко.

Неклассифицируемый миелодиспластический синдром
Количество неправильных клеток крови и костного мозга не соответствует никакому другому типу МДС, либо они имеют как минимум одну ошибку в хромосомах.
Состояние редкое и малоизученное, его статистики по прогнозам и перспективам практически нет.

Клиническая классификация миелодиспластических синдромов

• Если причина МДС не известна, что случается в подавляющем большинстве ситуаций, его называют первичным.
• Если врачам понятно, что именно вызвало МДС, его относят к вторичному типу. Он хуже поддается терапии, часто связан с ранее проведенным лечением онкологии или развивается у обладателей других заболеваний костного мозга.

Ганзеровский синдром

Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.

При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».

Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.

После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.

Множественная личность

Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.

Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.

Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.

Кадр из фильма «Сплит»

Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».

При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.

Взаимодействие с людьми

Синдром Аспергера у взрослых имеет схожие симптомы с протеканием болезни в детском возрасте. Прежде всего, аспергеры отличаются от обычных людей своим поведением и межличностным общением.

В детском возрасте общение с другими детьми вызывает у аспи большие трудности. Взрослея, эти люди, благодаря своей высокоинтеллектуальности, способны адаптироваться к обществу и стать довольно успешными. Однако странности в их поведении все равно сохраняются.

Для них характерны проблемы с так называемой теорией психического. Люди с таким расстройством не способны расшифровывать социальные знаки, которые обычные люди распознают интуитивно. Речь идет о таких особенностях общения, как выражение лица и жесты, интонация голоса, намеки и ирония.

С другой стороны, таким людям сложно открыться перед собеседником, донести до него свои эмоции. Часто визави неправильно истолковывает их невербальные знаки.

Кроме того, у людей с СА развита «слепота к чужому разуму». Она заключается в невозможности понять чувства и намерения другого человека. В какой-то степени эта особенность способна обернуться против них. Им сложно распознать ложь, правильно оценить действия и слова других людей. Это делает их наивными, из-за чего они часто становятся жертвами мошенников, преступников, ведь привыкли всем верить на слово.

Аспергеры довольно внушаемы. Они с трудом могут распознать, что кто-то пытается манипулировать ими или нанести вред.

Из-за того, что аспергеры сложно распознают чувства других людей, их часто уличают в отсутствии эмпатии – способности к состраданию и сопереживанию. Это становится большой проблемой в социальном плане, поскольку осложняет установление дружеских связей с людьми.

Девушка с синдромом рассказывала, что, когда ей разъяснили некоторые правила общения, ей стало проще контактировать с собеседниками. Ей объяснили, что при встрече со знакомыми людьми нужно здороваться, интересоваться, как у них дела, даже формально, улыбаться или приветственно кивать. Сама же она отметила, что все эти негласные правила общения казались для нее странными и неожиданными.

Отсутствие интуиции в социальном взаимодействии у аспи может сделать их в глазах людей невоспитанными и хладнокровными. К примеру, они могут недослушать речь собеседника, направленную к ним. Развернуться и уйти. Говорить без умолку о том, что интересует именно их, не давая вставить слово другим участникам разговора. Или не обращая внимания на то, слушают их или нет, интересна ли другим эта тема.

Они могут пригласить вас в гости, а когда вы придете, открыть дверь и бросить вас у порога, уйдя в комнату.

Отдельные люди с синдромом Аспергера демонстрируют состояние под названием прозопагнозия или лицевая слепота. Явление характеризуется сниженной способностью запоминать и распознавать лица людей. Попросту говоря, узнавать знакомых. Как правило, ориентиром в их распознавании служат детали одежды, голос или особенности жестикуляции. Это похоже на то, когда вы находитесь вдалеке от своего знакомого, не различаете черт его лица, но, тем не менее, определяете, кто это, по общему образу.

Люди-аспи могут не узнать даже своих близких родственников или себя на фотографии.

Трудности в теории психического у аспергеров можно охарактеризовать как:

• неспособность предсказать и объяснить поведение контактирующих с ним людей;
• невозможность предсказать и понять их эмоции и чувства;
• сложности в определении чужих намерений;
• сложности в определении чужой взгляд на вещи;
• трудности с осознанием неписаных правил общения;
• невозможность осознать, как их поведение отражается на других людях;
• не могут отличить правду ото лжи.

Несмотря на схожесть признаков, у каждого аспи они выражены индивидуально, в большей или меньшей степени. Учитывая их высокий интеллект и возможность проявлять хорошо развитые способности в разных областях, они, казалось бы, способны освоить любую профессию. Однако именно проблемы в общении с другими людьми вычеркивают из этого списка большинство высоко коммуникативных профессий.

В то же время, малая способность к установлению интимных межличностных привязанностей не мешает им заводить отношения и семью. 

Дифференциальный диагноз дизурии у взрослых

Категория	Пол	Причины
Воспалительные заболевания
Дерматологические	женщины и мужчины	раздражение кожи, контактный дерматит, склерозирующий лишай, красный плоский лишай, псориаз, синдром Стивенса-Джонсона, болезнь Бехчета
Неинфекционные	женщины и мужчины	инородное тело (например, стент, камни в почках), уретрит (например, реактивный артрит)
Инфекционные	женщины и мужчины	цистит, уретрит, пиелонефрит, другие ЗППП
	женщины	вульвовагинит, воспаление шейки матки
	мужчины	простатит, эпидидимит
Невоспалительные
Анатомические	женщины и мужчины	сужение или дивертикул мочеиспускательного канала
	мужчины	доброкачественное увеличение предстательной железы
Идиопатические	женщины и мужчины	интерстициальный цистит / синдром болезненного мочевого пузыря
Опухоль	женщины и мужчины	рак мочевого пузыря или почек, лимфома, метастатический рак b
	женщины	рак влагалища или вульвы, периуретральная лейомиома
	мужчины	рак простаты или полового члена
Ятрогенная травма / причины	женщины и мужчины	инструментарий или процедуры мочеполовой системы, облучение таза, присутствие инородного тела, верховая езда или езда на велосипеде
Эндокринные	женщины	атрофический вагиноз, эндометриоз
Связанные с лекарствами (косметика) или продуктами питания	женщины и мужчины	спермициды, дезодоранты, циклофосфамид, опиоиды, кетамин, нифедипин и другие лекарственные средства; продукты, которые раздражают мочевой пузырь
а Наиболее распространенными являются инфекционные причины, особенно острый цистит. Существует мало данных для группировки других диагнозов по частоте возникновения; отдельные причины перечислены в соответствии с их предполагаемой частотой возникновения. b Некоторые виды рака (например, почечно-клеточный рак) вызывают дизурию, в основном связанную с гематурией, а другие вызывают раздражение стенки мочевого пузыря, которое трудно отличить от фактической дизурии.

Классификация синдрома Марфана

Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений генетической мутации.

Существуют две основные клинические формы патологии:

1. Стертая. Таким пациентам «везет» больше: аномалия у них проявляется поражениями только одной-двух систем организма, а симптомы выражены незначительно. Люди могут жить практически нормальной жизнью, несмотря на болезнь.
2. Выраженная. В таких случаях поражаются три и более систем организма, либо значительно нарушается функционирование одной из систем.

В зависимости от степени проявления выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы синдрома Марфана. Тяжелые патологии встречаются гораздо реже: частота их выявления составляет примерно 1 на 25–50 тысяч человек.

Принципиальную роль в определении прогноза болезни играет характер ее течения:

• Прогрессирующий. В этом случае постоянно появляются новые симптомы заболевания, степень тяжести увеличивается, а с каждым годом жизни пациента возрастают риски фатальных осложнений.
• Стабильный. Такой характер считается наиболее благоприятным: у пациентов со стабильными проявлениями синдрома Марфана клиническая картина практически не меняется на протяжении жизни.

Выделяют три разных, но похожих заболевания:

1. Синдром Марфана — стертая форма патологии с положительным результатом генетического тестирования.
2. Болезнь Марфана — классическая клиническая картина с подтвержденным семейным наследованием.
3. Марфаноподобный синдром — проявление патологии соединительной ткани без генетической мутации.

Первые признаки заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте. К подростковому периоду становится понятно, насколько быстро у пациента прогрессирует болезнь, вызванная мутацией гена FBN1.

Сенсорная чувствительность

Как заявляют сами аспергеры, их мир намного громче, чем у обычного человека. Это связано с повышенной чувствительностью к любым раздражителям, будь то запахи, прикосновения, звуки, или зрительные образы. Установлено, что подобное явление встречается примерно у 40% людей с СА. Реакцию сверхчувствительности может вызвать что угодно: температура воздуха, яркий свет, еда, одежда, например, колючая шерсть или этикетки на изнаночной стороне, прикосновения других людей либо их большие скопления.

Например, при езде в общественном транспорте (метро, поезде, автобусе), аспи, бывает, используют беруши или наушники, в которых звучит любимая музыка. Масса людей, духота и шум вызывают у них раздражение, выводят из равновесия и приводят к стрессовым состояниям. Музыка помогает отвлечься и успокоиться. Когда же обстановка становится крайне напряженной, им приходится покинуть ее, сойти с маршрута, чтобы постоять в одиночестве и насладиться тишиной, а затем продолжить свое движение пешком.

Есть специальные виды терапии, позволяющие справиться с сенсорными проблемами. Одна из них – сенсорная интеграционная терапия. Ее суть заключается в намеренном контакте с неприятными стимулами, происходящим постепенно и дозировано. Таким образом человек начинает привыкать к таким столкновениям, уже не ощущая раздражительности и паники. 

Для аспергеров очень важно определить для себя метод или стратегию нейтрализации неприятных импульсов. Для некоторых таким решением становится небольшая доза алкоголя

Он, по мнению аспи, приглушает все навязчивые ощущения, помогает снизить уровень стресса. Кому-то требуется уединиться на некоторое время, побродить по пустым улицам, кто-то раскачивается на качелях.

Особенности развития мании

В некоторых случаях склонность к мании может быть чертой характера, так же, как и склонность к апатии. Повышенная активность, постоянное психическое возбуждение, неадекватно приподнятое настроение, вспышки гнева или агрессии – все это симптомы маниакального синдрома. Так называют целую группу состояний, у которых разные причины и иногда разные симптомы.

К развитию мании приводят как различные жизненные ситуации и происшествия, так и нескорректированные патологические черты характера. Человек, склонный к маниакальному поведению, очень часто одержим какой-либо идеей, он стремится к ее реализации, даже если она нереалистична. Часто больным движут теории, имеющие политические, религиозные или научные обоснования. Довольно часто пациенты проявляют склонность к активной социальной и общественной деятельности.

Значительная часть маниакальных пациентов имеют так называемые сверхценные мысли и идеи. Иногда они могут быть глобальными, иногда это идеи бытового уровня. Со стороны поведение пациентов, рассказывающих о своих идеях, порой выглядит довольно комично. Если сверхценная мысль носит глобальный характер, пациент, наоборот, кажется окружающим вдумчивым и увлеченным. Особенно если ему хватает образования и эрудиции обосновать свои убеждения.

Такое состояние не всегда является патологией, это могут быть индивидуальные особенности психики. Лечение необходимо, если сверхценные мысли и идеи выходят из-под контроля и поглощают всю жизнь пациента, иными словами – мешают жить ему самому или окружающим.

Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?

Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:

• разрывы крупных сосудов, чаще всего — аорты;
• хроническая сердечная недостаточность — неспособность сердца обеспечивать необходимую работу для кровоснабжения всех органов;
• снижение остроты зрения или полная потеря зрительной функции.

Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.

Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка

При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома: 

• специалисту по генетическим болезням;
• кардиологу;
• ортопеду-вертебрологу;
• дерматологу;
• офтальмологу;
• гастроэнтерологу.

Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.

Синдром Марфана — болезнь гениев?

С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.

Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).

Лечение синдрома Маршалла

Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

1.Что такое синдром Девика (оптикомиелит)

Синдром Девика – особая форма рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым течением и тяжёлой симптоматикой. Патогенетически оптикомиелит относится к группе аутоиммунных заболеваний. Неврологические проявления синдрома Девика обусловлены сочетанием неврита зрительного нерва и поражением защитной жироподобной оболочки спинного мозга (поперечным миелитом). Разворачивающаяся симптоматика затрагивает зрение, двигательные функции, а также процессы, регулируемые вегетативной нервной системой.

Синдром Девика преимущественно развивается в пожилом возрасте, причём женщины болеют чаще. Очаги поперечного миелита обычно локализованы на уровне грудных или шейных сегмента спинного мозга. Зрение может снижаться симметрично или только на одном глазу. Степень и скорость его потери индивидуальны, вплоть до полной слепоты. К тяжёлым клиническим проявлениям также относится снижение чувствительности, приводящее к нарушениям функций кишечника и мочевого пузыря.

Причины развития синдрома Девика не ясны. Прослеживается некоторая связь с перенесёнными инфекционными заболеваниями – у большинства пациентов первым проявлениям болезни предшествовали лихорадка и иные явления, характерные для вирусной или бактериальной инфекции. Были ли они истинным проявлением возможной иммунной реакции на попадание болезнетворной флоры или представляли собой продромальный период самого оптикомиелита, сказать сложно.

Симптомы и проявления синдрома излишнего бактериального роста

Специфичных симптомов для СИБР нет. У большинства отмечается:

• повышенное газообразование;
• боль и/или дискомфорт в области живота; 
• частая дефекация;
• диарея; 
• утомляемость;
• слабость. 

Частота и тяжесть этих симптомов зависит как от степени СИБР, так и от степени воспаления слизистой кишки. Хотя и не у всех, но чрезмерный рост кишечной флоры приводит к микроскопическому воспалению оболочки как толстой (микроскопический колит), так и тонкой кишки. 

По результатам анализа тонкокишечной биопсии у пожилых людей с СИБР выявлено притупление ворсинок, истончение слизистой и крипт, а также увеличение интраэпителиальных лимфоцитов. После курса антибактериальной терапии эти изменения исчезли.

Проявления синдрома отражают:

• причину СИБР (например, нарушение секреции соляной кислоты желудка);
• осложнения (например, мальабсорбцию или нарушение метаболизма).

Неспецифический характер этих жалоб не позволяет клинически отличить СИБР от других заболеваний, таких как СРК, непереносимость лактозы или непереносимость фруктозы. Ни в одном исследовании не оценивалась специфичность этих симптомов, поэтому рекомендуется объективное тестирование и обследование для постановки диагноза.

Клинические особенности

Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus, Acinetobacter, CandidaТаблица. Сравнение клинических и лабораторных характеристик MERS и SARS

	MERS	SARS
Первые зарегистрированные случаи	Апрель 2012, Эз-Зарка, Иордания;Июнь 2012, Джидда, Саудовская Аравия	Ноябрь 2002,Гонконг, Китай
Инкубационный период
Средний (дни)	5,2 (1,9–14,7)	4,6 (3,8–5,8)
Диапазон	2-13	2-14
Интервал	7-6 дней	8-4 дня
Базовое репродуктивное число	<1	2-3
Пациенты
Взрослые	98%	93%
Дети	2%	5-7%
Диапазон возраста	1-94	1-93
Средний возраст	50	39,9
Соотношение полов (м:ж)	64,5%:35,5%	43%:57%
Смертность
Общая	40%	9-6%
У пациентов с сопутствующими заболеваниями	60%	46%
Прогрессирование болезни
Время от клинического проявления до необходимости искусственной вентиляции легких	В среднем 7 дней	В среднем 11 дней
Время от клинического проявления до летального исхода	В среднем 11,5 дней	В среднем 23,7 дней
Симптомы
Жар (> 38oC )	98%	99-100%
Озноб	87%	15-73%
Кашель:	83%	62-100%
Сухой	56%	29-75%
Влажный	44%	4-29%
Кровохарканье	17%	0-1%
Головная боль	11%	20-56%
Миалгия	32%	45-61%
Общее недомогание	38%	31-45%
Одышка	72%	40-42%
Тошнота	21%	20-35%
Рвота	21%	20-35%
Диарея	26%	20-25%
Ангина	14%	13-25%
Ринорея	6%	2-24%
Cопутствующие заболевания	76%	10-30%
Лабораторные данные
Нарушения на рентгенограмме	90-100%	94-100%
Лейкопения (<4,0 × 10⁹ )	14%	25-35%
Лимфопения (<1,5 × 10⁹ )	32%	68-85%
Тромбоцитопения (<140 × 10⁹ )	36%	40-45%
Высокий уровень лактатдегидрогеназы	48%	50-71%
Высокий уровень аланинаминотрансферазы	11%	20-30%
Высокий уровень аспартатаминотрансферазы	14%	20-30%
Факторы риска развития острой формы болезни или летального исхода	Ослабленный иммунитет, сопутствущие заболевания (ожирение, диабет, кардиологические болезни и болезни лёгких), коинфицирование, низкий уровень альбумина, возраст ≥65 лет	Пожилой возраст, мужской пол, высокий уровень лактатдегидрогеназы, высокое содержание нейтрофилов, сопутствующие заболевания, низкий уровень лимфоцитов CD4 и CD8

Вставка Потенциально эффективные антивирусные препараты при MERS-CoVНейтрализующие антителаИнтерфероныЛекарства, применяющиеся не по прямому назначениюДругое*Польза от лечения превышает риски† Риск применения лечения, вероятно, превышает пользу.

Причины и факторы риска развития избыточного бактериального роста в тонком кишечнике

Аномалии строения	дивертикулы тонкой кишки; стриктуры тонкой кишки; хирургически созданные слепые петли кишки; резекция илеоцекального клапана; свищи между проксимальным и дистальным отделами кишечника; резекция желудка.
Нарушения моторики	гастропарез; нарушение моторики тонкой кишки; целиакия; хроническая кишечная псевдообструкция.
Синдром раздраженного кишечника
Метаболические нарушения
Возраст
Заболевания	цирроз; почечная недостаточность; панкреатит; иммунодефицитные состояния; болезнь Крона; целиакия.
Лекарственные препараты	антибиотики; подавляющие выработку желудочного сока.

Диагностика

К счастью современная медицинская наука позволяет диагностировать заболевание на ранней стадии, когда ещё не произошло впадение стенок пазухи.

Как правило, пациенты обращаются к врачу с жалобами на частые воспалительные заболевания ЛОР-органов. Если при визуальном осмотре полости носа врач видит закрытое/суженное отверстие пазухи, то это всегда – повод для проведения эндоскопического исследования и назначения компьютерной томографии.

По результатам компьютерной томографии диагноз ставится со 100% вероятностью.

В настоящее время заболевание практически всегда диагностируется на ранних этапах и случаи серьёзных осложнений встречаются крайне редко.

Симптомы и признаки заболевания

Помимо перечисленных выше признаков есть несколько характерных симптомов, объединяющих практически все маниакальные состояния:

• Склонность к бездумному растрачиванию средств.
• Склонность к невыгодным сделкам, азартным играм.
• Частое нарушение закона.
• Склонность к провоцированию драк и конфликтов.
• Чрезмерное потребление алкоголя или пристрастие к другим вредным привычкам.
• Распущенное сексуальное поведение.
• Патологическая общительность – больной часто знакомится со странными, подозрительными личностями и проводит время в самых разных компаниях.

Если эти признаки выходят из-под контроля, необходима квалифицированная медицинская помощь

Важно понимать, что такое поведение – это не распущенность, а симптомы болезни, которую нужно лечить. Взывать к здравому смыслу бесполезно

В некоторых случаях у пациента есть конкретная мания – например, мания особого предназначения. Тогда больной искренне уверен в своей особой миссии и пытается ее осуществить всеми силами, невзирая на скепсис окружающих.

Подводя итоги

В заключение хочется подвести черту и сказать, что люди с синдромом Аспергера, как никто другой, способны удивить вас. В них сочетаются разные полюса, положительные и отрицательные, социального существования.

К сильным чертам аспергеров следует относить:

• одаренность в определенной области;
• детализированный анализ;
• независимость от мнения окружающих;
• логика мышления;
• энциклопедические знания в интересующей области;
• высокий уровень интеллекта;
• красноречие;
• говорят, то, что думают, без тени лукавства;
• честность.

Проблемные стороны проявляются в непонимании неписаных правил межличностного взаимодействия и неспособности оценивать чувства собеседника, сопереживать и поддерживать его. Им сложно выделить главное из общего и трудно обобщать понятия, чтобы увидеть полную картину. Образное мышление у них отсутствует, поэтому все сказанное такие люди понимают буквально. 

У них обостряется чувственное восприятие мира. Стрессам они подвержены больше, чем другие люди. У аспергеров затруднено планирование отсроченных целей, а чрезмерная прямолинейность и честность порой переходят границы.

Жизнь с синдромом Аспергера становится для его обладателей особым испытанием. Определенные трудности, сопровождающие человека-аспи, могут разобщить его личностную целостность и выстроить преграды на пути к его нормальному существованию.

Но, с того момента, как человек начнет сотрудничать со своим расстройством, примет его со всеми нюансами, для него откроется возможность жить и функционировать в обществе без явных осечек и перестать страдать от своего «особенного» статуса.